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简单认识布-加综合征
作者：管理员 发表时间：2017-07-25 15:44:43
一、简介
布-加综合征是由各种原因引起的肝静脉或肝后段下腔静脉血流阻塞所致的复杂肝脏血管疾病，患者可出现门静脉高压及下腔静脉高压的症状。布-加综合征以青年男性多见，男女比例约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁之间，以20～40岁为多见。国内好发于河南、山东、江苏等黄河中下游地区。
二、病因
中国、日本、印度等亚洲国家的患者多由肝后段下腔静脉隔膜引起，少数由肝静脉隔膜引起。西方国家的患者多由肝静脉血栓形成所致，患者多合并存在血液高凝状态疾病，如真性红细胞增多症、骨髓增殖性疾病、抗凝血酶缺乏等。
三、临床表现
布-加综合征发病类型多样，临床上根据血管梗阻的部位可简单分为肝静脉梗阻型、下腔静脉梗阻型及混合型。其中，肝静脉梗阻可引起严重的门静脉高压症，如脾大、腹水、食管胃底静脉曲张等；肝后段下腔静脉的梗阻则可引起下腔静脉高压综合征，如下肢水肿、下肢色素沉着伴溃疡、下肢静脉曲张、胸壁静脉曲张等；而肝静脉梗阻与下腔静脉梗阻并存时，则出现门静脉高压与下腔静脉高压的混合症状。
另外，布-加综合征患者由于长期血液流出受阻，可导致淤血性肝硬化，并有继发肝癌的可能。
四、诊断
实验室检查主要表现为肝功能异常及脾功能亢进，如转氨酶升高、白蛋白下降、血细胞降低等。彩超、CT、血管造影等影像检查是主要的诊断方法，发现肝静脉及肝后段下腔静脉梗阻即可诊断该病。肝穿刺活检主要表现为肝窦淤血扩张，诊断价值有限。
五、治疗
1、药物治疗：主要是保肝、利尿、补充白蛋白等，以改善患者的基本情况，多作为手术前后的辅助治疗。
2、介入治疗：介入治疗创伤小、效果好，主要方法是球囊扩张成形术。
3、外科手术治疗：手术治疗的方法在于缓解肝脏淤血，包括各种门体分流术、转流术、脾-肺固定术、肝移植等。